Sono forme rare, ma possono compromettere seriamente organi vitali come reni, polmoni, pelle, cuore, occhi, apparato otorinolaringoiatrico, distretto gastrointestinale e sistema nervoso. Alcuni studi recentemente pubblicati avrebbero suggerito un incremento del numero annuale di nuovi casi di circa 1.5 volte.
Stiamo parlando di vasculiti anca-associate, malattie che colpiscono non più di 100 abitanti su un milione e di cui la Campania rappresenta un centro di eccellenza in Italia per la sua cura. Con i suoi otto centri specializzati (Vanvitelli, Federico II, Cardarelli, San Giovanni Bosco, Azienda Ospedaliera dei Colli, Ospedale del Mare a Napoli, Ruggi d’Aragona a Salerno e Sant’Anna e San Sebastiano a Caserta). Da poco è disponibile in Italia la prima terapia mirata, avacopan, capace di bloccare il recettore di una proteina presente nel sangue che fa parte del sistema immunitario e riducendo così l’infiammazione dei vasi sanguigni e attenuando i sintomi della malattia.
“Avacopan è la molecola di un farmaco orale che è stato sviluppato per il trattamento delle due forme più comuni di vasculiti anca-associate, granulomatosi con poliangioite e poliangiote microscopica – spiega il professore Francesco Ciccia, direttore dell’ Uoc di Reumatologia dell’Università Luigi Vanvitelli – e reagisce bloccando una parte del sistema del complemento, coinvolto nelle reazioni infiammatorie. Inibendo l’attività del recettore C5a, avacopan mira a ridurre l’infiammazione e a mantenere il controllo della risposta immunitaria, che è alterata nelle vasculiti. Con avacopan si è notato una remissione della malattia a 26 e 52 settimane attestandosi come farmaco superiore alla terapia standard. Il farmaco è rimborsabile dall’8 giugno”.
Malattia rara la vasculite, ma fortemente invalidante: dolore, depressione, spossatezza, isolamento e astenia sono solo alcune delle problematiche riferite dai pazienti. Malattia soprattutto progressiva: questo significa che il danno può peggiorare gradualmente con il passare del tempo.
“I pazienti affetti da vasculiti Anca-associate sono a rischio di complicanze sia per le conseguenze dirette e indirette della malattia, sia per gli effetti collaterali delle terapie. – spiega il professore Alfonso Oriente dell’Uoc di Reumatologia della Università Federico II – Le vasculiti Anca sono malattie complesse che richiedono spesso un approccio multidisciplinare che coinvolge reumatologi, nefrologi, pneumologi e altri specialisti per garantire una gestione completa e integrata della malattia. Una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo e adeguato possono contribuire a migliorare la prognosi e la qualità di vita dei pazienti affetti da queste patologie autoimmune. E in questo la Campania fa scuola in Italia con una sua rete reumatologica, un sistema integrato di cure e servizi costituita da un insieme di ospedali, ambulatori reumatologici, centri di riabilitazione, centri di ricerca e altri enti sanitari che collaborano per garantire agli individui affetti da patologie reumatiche un accesso tempestivo e di qualità alle diagnosi, alla terapia e al follow-up”.
